Resumo

A Síndrome de Williams (SW) é um transtorno genético caracterizado por habilidades sociais, verbais e de reconhecimentode faces relativamente preservadas, e habilidades visuoespaciais e numéricas comprometidas. O presente estudo objetivou descrever, a partir de uma série de casos, o desempenho de adolescentes com SW em tarefas de percepção e memória musical no contexto daavaliação neuropsicológica. Participaram do estudo, cinco adolescentes portadores de SW, de ambos os sexos, com idades entre 15 e 19 anos.Os adolescentes apresentaram déficit intelectual moderado, prejuízo das habilidades visuoespaciais, numéricas e de memória de trabalho, com preservação da memória de curto-prazo fonológica e aspectos da linguagem. Os adolescentes obtiveram desempenho musical global comprometido, mas apresentaram variabilidade de resultados em componentes musicais específicos. A avaliação musical no contexto da avaliação neuropsicológica permite melhor caracterizar o perfil cognitivo em síndromes neuropsicológicas específicas, e oferece subsídios para o emprego orientado de estratégias musicais de reabilitação.

Musical cognition in adolescents with Williams syndrome: Analysis of a series of clinical cases

Williams Syndrome (WS) is a genetic disorder characterized by relatively preserved social verbal and recognition of faces abilities, despite impaired visuospatial and numerical skills. This study aimed to characterize, from a series of cases, the perfor-mance of adolescents with WS in perception and memory musical tasks within the neuropsychological assessment context. Five adolescents with WS, of both sexes and aged between 15 and 19 years participated of this study. The adolescents presented moderate intellectual deficit, impairment of visuospatial, numerical and working memory skills, and preserved short-term memory and phonological aspects of language. Considering musical cognition, the adolescents exhibited an impaired global musical performance. However, there was variability in their performance regarding the specific components of musical cognitive processing. Musical evaluation in the context of neuropsychological assessment besides allowing better characterize the cognitive profile in specific neuropsychological syndromes, it can offer subsidies for employment oriented musical rehabilitation strategies.